MDS世界警觉日｜这是一种老年病，恶性程度不低，老年贫血务必警惕

说起骨髓增生异常综合征（MDS），很多人都没听说过。这是一种源于造血干细胞的克隆性疾病，并且这也是一种老年病，随着老龄化社会加深，这个不太为人知晓的血液病，患病群体可能日益扩大。今天（10月25日）是MDS世界警觉日，设立这个疾病日的目的就是为了提升公众对这一疾病的认知。近期在上海举行的“红色手护，希望髓行”科普活动上，医学专家带领市民代表走近MDS。

老龄化加剧，发病率可能持续攀升

北京新阳光慈善基金会理事长刘正琛自己是一名慢性粒细胞性白血病患者。“确诊那时还没有什么特别好的治疗方式，唯一的治愈方案是骨髓移植，但是我没有等到配型，所以就发起了一个民间的骨髓库，来帮助自己和所有的病友……”刘正琛以自己的故事为引，希望带领大家认识一个血液系统里知晓度还非常低的病，就是骨髓增生异常综合征（MDS）。

“在中国，许多MDS患者面临着信息获取不充分，治疗手段有限，创新治疗手段匮乏等多重挑战，为了应对这些挑战，我们很荣幸能联合专家、爱心企业、媒体等，通过科普活动增强公众对MDS的认知，同时为正处在困境中的患者和他们的家人提供必要的信息和支持服务。”刘正琛说。

这到底是一种什么病？上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科许晓倩医生说，MDS实际上是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

“MDS是一种老年病，发病率随年龄增长而增加，欧美患者的中位年龄在70岁以上，与欧美患者相比，中国患者往往更年轻，诊断时中位年龄范围为49至62岁。” 许晓倩说。

2012年发布的区域性流行病学调查显示，中国成人平均MDS年发病率为1.5/10万，随着中国人口老龄化的进展，MDS的发病率很可能持续攀升。

围绕患者之需，新型治疗方案推进中

在治疗领域，上海交通大学医学院附属仁济医院血液科韩晓凤医生介绍，去甲基化药是近年来用的较多的一类药，属于靶向治疗，但存在一定局限性，在有些病人里疗效并不理想。化疗是MDS高危患者选择之一。移植则是唯一能够根治的治疗方法，但移植有很多受限条件，首先是年龄，其次要有合适的供者，另外全身体能状态要能耐受高强度的治疗，所以并非每个患者都能接受这一治疗方案。

韩晓凤谈到，MDS在研的主要创新治疗药物包括新型的去甲基化药物、端粒酶抑制剂，以及靶向药HIF-PH抑制剂、红细胞成熟剂等，而其中促红细胞成熟治疗已经在疗效和安全性方面都展现出了明显的获益，期待能够尽早在中国获批。

上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科张苏江医生表示，在瑞金医院，通过多学科协作模式为患者提供个性化综合治疗，包括在早期诊断精准治疗的造血干细胞移植方面取得了显著进展，以及正积极开展了多项临床试验，以推动新型治疗方法的研发和应用。

别忽视老年贫血，增加心脑血管疾病风险

有没有办法预防MDS？

“对80%以上确诊为骨髓增生异常综合征的患者来说，造成疾病的原因尚不清楚。但已经发现有多种因素可以诱发MDS的发生，比如肥胖、吸烟等。”许晓倩表示，MDS是一种恶性疾病，它和大部分常见恶性肿瘤发病诱因类似，包括一些物理因素，比如辐射，此外， 一些先天性疾病如范可尼贫血也会增加MDS的风险。

谈及MDS的防治管理时，复旦大学附属中山医院血液科张雪皎医生提醒，要特别关注老年人的贫血，贫血的及时发现有助于早期发现这一疾病，从而早期干预。同时，贫血不仅仅是MDS的一种表现，也会进一步影响老年朋友的身体状况。

“比如，很多老年人有心脑血管疾病，贫血就会加重心功能的负担，还会增加患者的入院风险。心衰在老年患者中也很多，即使在确诊MDS之前没有心脏疾病的一些患者，可能也会因为贫血导致心脏负担加重，从而出现心衰并逐渐加重。另外，贫血和脑卒中的死亡率也是相关的，有研究数据显示，贫血增加了脑卒中的患者死亡风险将近40%。”张雪皎再次提醒，老年朋友发现了贫血，一定要去好好找一下导致贫血的病因是什么。

作者：唐闻佳

文：唐闻佳 图：受访方供图 编辑：唐闻佳 责任编辑：樊丽萍

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