老年男性乏力憋气、顽固心衰，这种心脏病变需警惕！

仅供医学专业人士阅读参考

一起来学习今天这则病例~

撰文 | 凌

高血压引发的心衰？

男性患者，62岁，因“活动后乏力、胸闷憋气3月余，加重2周”入院。

3个月前：患者感活动后乏力、胸闷憋气，当地医院就诊考虑“高血压性心脏病”，经降压及利尿剂治疗后症状缓解。

1个月前：上述症状加重再次就诊，行冠脉造影未见狭窄，超声心动图检查示左室壁弥漫性肥厚，室间隔厚约18mm，考虑“肥厚型心肌病”不除外，再次给予利尿剂治疗后好转。

2周前：患者病情加重，遂再次就诊，门诊以“心力衰竭心肌病”收住院。

既往史：“高血压”病史5年，最高血压140/90mmHg，平时服用硝苯地平缓释片，血压控制尚可；阵发性房颤病史2年，未服用抗凝药物，无冠心病、心肌梗死病史，无烟酒等不良嗜好。无心脏疾病家族史及遗传史。

体格检查：T 36.2℃，P 89次/分，R 19次/分，BP 133/90mmHg。眼睑无紫癜，舌体肥大，可见齿痕，双肺呼吸音清，可闻及少量湿性啰音。心率89次/分，心律规则，心音可，各瓣膜听诊区杂音未闻及病理性杂音，双下肢轻度可凹性水肿。

入院初步诊断：

①急性心力衰竭？高血压性心脏病？肥厚型心肌病？

②高血压（1级，低危）

③阵发性心房颤动

完善实验室检查：血生化除Cr 152μmol/L、K 5.45mmol/L外，其余无异常；血轻链：免疫球蛋白κ 0.73g/L，免疫球蛋白λ 3.39g/L，κ/λ 0.22；免疫固定电泳：L轻链阳性；尿轻链：免疫球蛋白κ 11.8mg/L，免疫球蛋白λ 663mg/L，κ/λ 0.2；24小时尿蛋白定量：0.94g，肌钙蛋白0.203ng/mL；BNP 2630pg/ml尿蛋白（±）。

心电图示窦性心律、肢体导联低电压、胸导r波递增不良、ST-T改变。超声心动图示左房前后径50mm，左室舒张末期内径41mm，右房49×63mm，右室前后径25mm，室间隔厚度17mm，左室后壁厚度13mm，LVEF 49%，E/e'= 41.3，室间隔可见斑点样回声增强（图1）。

图1超声心动图

边治边查，穿刺活检得出最后结果

该患者后续完善骨髓穿刺示三系增生，浆细胞比例增高占13%，可见幼稚浆细胞；骨髓活检HE及PAS染色示骨髓增生极度活跃（>90%），浆细胞比例增高，成片状分布。

流式细胞学：异常细胞群占有核细胞的4.02%；表达CD38、cLambda、CD200、部分表达CD138，弱表达CD27；

脂肪活检：刚果红染色阳性，偏振光显微镜示苹果绿色双折光（图2）。

图2 脂肪活检

最终该患者诊断为？

责任编辑： 叶子

* "医学界"力求所发表内容专业、可靠，但不对内容的准确性做出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。