一种影响老年人记忆功能的综合征，常被误认为阿尔茨海默病

LANS是一种影响老年人记忆功能的综合征，经常被误认为阿尔茨海默病。LANS主要影响大脑的边缘系统，临床进展缓慢，预后良好。有记忆问题并不一定是阿尔茨海默病，重要的是要扩大鉴别诊断，为那些在晚年出现大脑功能问题的老年患者寻求诊断的清晰度和准确性。

近期，位于明尼苏达州罗彻斯特市的梅奥诊所(Mayo Clinic)的神经科学家，通过对许多病例进行一系列调查分析，发现一种不同类型的神经退行性综合征，这种综合征进展缓慢，临床表现主要局限于记忆力丧失，脑部核磁共振成像扫描(MRI)和正电子发射断层扫描(PET)检查显示只影响大脑神经边缘系统。

梅奥诊所的神经科专家们最近在Brain Communications杂志上发表了关于这种特殊类型的神经退行性综合症的研究数据和诊断标准，并将其命名为“边缘主导型遗忘性神经退行性综合征(limbic-predominant amnestic neurodegenerative syndrome，LANS)。

已知各种潜在的病因导致了大脑边缘系统的退化，最常见的是TAR DNA结合蛋白43 (TDP-43)蛋白沉积，称为边缘主导性年龄相关的TDP-43脑病神经病理改变(LATE-NC)。LATE-NC首先涉及大脑杏仁核，接着是大脑海马体，然后是大脑额叶中回，大约40%的85岁以上老人的尸体解剖大脑中都有这种情况。

相比之下，由新皮质退化引起的遗忘综合征主要是由阿尔茨海默病引起的神经病理改变引起的，通常表现为非记忆特征。

边缘主导型遗忘性神经退行性综合征(LANS)临床诊断标准：

1. 核心特征

必须出现一种缓慢进展的、伴有遗忘的、以神经退行性病变为主的综合征，通常在2年或更长时间内逐渐进展，且没有其它能更好地解释这种临床症状的疾病。

2. 标准特征

1）评估时年龄较大（通常≥75岁）。

2）轻微的临床综合征，且保留了以皮质为主的大部分功能。

3）海马萎缩程度与综合征严重程度不相称。

4）伴有轻微的语义记忆受损。

3. 高级证据

1）丘脑代谢减低，以及在FDG-PET成像中未出现皮质退行性病变模式。

2）不太可能存在显著的皮质tau病理。

可以使用确定性程度对LANS诊断的确定性程度进行分类：1）低可能性：符合核心特征且≤2个标准特征；2）中等可能性：符合核心特征且≥3个标准特征或符合核心特征且≥2个标准特征和1个高级特征；3）高可能性：符合核心特征，≥3个标准特征和1个高级特征或符合核心特征，≥2个标准特征和2个高级特征； 4）最高可能性：符合所有核心特征、标准特征和高级支持性特征。

诊断LANS可能性高的患者，应满足核心特征，至少三个标准特征和一个高级特征；或者满足核心特征，至少两个标准特征和两个高级功能。具有中等可能性的LANS诊断，需要满足核心特征和至少三个标准特征，或满足核心特征和至少两个标准特征和一个高级特征。具有较低可能性的LANS诊断，一般是指满足核心特征和两个或更少的标准特征。

为了制定这些标准，梅奥诊所的研究小组筛选了218名参与梅奥诊所衰老研究和多中心阿尔茨海默病神经影像学倡议数据库的尸检患者。所有患者均进行了神经病理学评估，大脑的MRI和PET扫描，以及脑脊液样本中的液体生物标志物检测。

在LANS患者中，新皮层表现出正常的功能。高级语言功能、视觉空间功能和执行功能都被保留了下来，而且这种疾病多年来一直很轻微。LANS与LATE高度相关，目前尚无相关的生物标志物。

许多神经内科专家们认为，在痴呆症门诊就诊的患者中，大约有10%可能符合LANS诊断，而且常被误诊为阿尔茨海默氏病。随着对LANS的了解和临床诊断实践经验的积累，相信神经科医生对LANS的诊断率可能会上升。

初级保健医生可以使用各种评估来帮助诊断痴呆症。其中包括蒙特利尔认知评估(MoCA)，或者用核磁共振成像（MRI）来确定海马萎缩的程度。血液p-tau 217检测和其他血液学标志物的测试可以对风险进行分层，并指导转诊给大医院的神经科医生。临床医生还应该寻找出现记忆问题的可逆原因，比如缺乏维生素B12、叶酸或甲状腺激素水平降低等。

如果患者在Mini-Cog或类似的认知评估测试中出现阳性结果，医生应该返回去使用蒙特利尔认知评估(MoCA)，迷你精神状态检查(MMSE)或圣路易斯大学精神状态检查(SLUMSE)进行进一步的痴呆症评估。医生还可以安排患者进行脑部核磁共振成像(MRI)和实验室检查。痴呆症通常伴随着心血管疾病，这应该得到足够的重视与有效控制。

即使患者或家属没有表现出对记忆的担忧，医生也可以在患者就诊期间发现某些迹象，例如病人会一直问同样的问题，或者注意到患者很难自己照顾自己，尤其是表现在日常生活活动方面，这可能会给医生们提供痴呆症诊断的线索。

参考信息

Cognitive Breakdown: The New Memory Condition Primary Care Needs to Know - Medscape - August 07, 2024.

Jones DT，et al.Clinical criteria for a limbic-predominant amnestic neurodegenerative syndrome. Brain Commun.2024,6(4):183

doi: 10.1093/braincomms/fcae183.