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发布时间:2024-09-16 12:08:57 浏览量:0
作者 | 王彦平、丁弘
单位 | 天津市宝坻区人民医院检验科
前 言
一
老年妇女,既往体健,近几个月却反复发生呼吸道感染甚至肺炎,查体无特殊,只是曾出现过“上眼睑炎”,到底怎么回事?
案例经过
一
患者女,61岁,入院前4天无明显诱因出现发热,体温最高38.4℃,无规律性,无畏寒、寒战;伴咳嗽、咳白痰,入院前1天喘息、气促。
自发病以来,精神、饮食、睡眠稍差,尿便正常,体重无减轻。2个月前因“肺炎”于我院住院治疗6天,出院2周左右因“着凉”再次以“肺炎”于外院治疗。
4个月前无明显诱因出现双侧上眼睑紫红色皮疹伴水肿,于我院眼科就诊,考虑上眼睑炎,间断治疗,症状无明显改善。
既往史:否认肝炎、结核、疟疾、高血压、心脏病等其它病史和家族遗传病史。
查体:上眼睑和眶周可见紫红色水肿样皮疹,双侧肘关节伸面Gottron疹。
以“社区获得性肺炎”收入院,完善相关检查:心电图正常;胸CT示双肺炎性病变,与半年前老片比较病灶范围增大,可见多个新发病灶,多发斑片状、结节样磨玻璃密度影,边界模糊,局部实变,双侧胸膜增厚,纵膈内淋巴结稍增大。
检验结果主要异常如下:
图1 血常规
图2 生化项目
图3 生化项目
图4 铁蛋白和降钙素原组合
图5 肌炎谱24项
图6 涎液化糖链抗原-6
图7外周血T细胞亚群
予心电监护,吸氧等,莫西沙星抗感染,静点甲泼尼龙、环磷酰胺及口服他克莫司治疗,并监测他克莫司血药浓度,异甘草酸镁和熊去氧胆酸片保肝。
入院第4天仍间断发热,考虑感染较重,予莫西沙星联合亚胺培南西司他丁抗感染治疗,体温逐渐下降至正常。因使用激素联合免疫抑制剂治疗,于评估肝、肾功能后加用复方磺胺甲噁唑片预防细菌和真菌机会性感染。住院23天后,症状减轻,自动出院,带药居家继续治疗。
案例分析
一
出院诊断:①社区获得性肺炎(非重症)②皮肌炎③间质性肺炎④1型呼衰⑤肝损害⑥低蛋白血症⑦高纤维蛋白原血症
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种以皮肤和骨骼肌慢性炎症为特点的自身免疫病,可累及多个系统,隶属于特发性炎症性肌病。
DM病因未明,目前认为是遗传易感个体在感染与非感染因素诱导下由免疫介导的疾病。发病率为(5~10)/10万人,有两个发病高峰:10~15岁和45~60岁,男女比例约为1:2[1]。
DM和大多数风湿性疾病一样,具有异质性,临床可以表现在两个方面:“皮”和“肌”。但有些患者只有皮肤表现而无肌肉症状,这种情况属于DM的亚型——无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)。
本患者即属于ADM,CK正常且无肌痛、肌无力表现。虽然肌酶ALT↑、GGT↑、AST↑和LDH↑,但这些酶除了与肌肉有关外,也可能来源于肝脏,联合ALP↑、TP↓和ALB↓,考虑是肝损害导致;
抗MDA5抗体和抗SSA/RO-52KD抗体属于DM相关抗体;KL-6↑↑支持间质性肺炎;血常规示淋巴细胞降至1.3%↓,绝对值为0.17×109/L↓,加之外周血NK细胞仅占1%↓↓,可见免疫功能低下;CRP↑和IL-6↑与感染有关;而FER↑↑与肝损害、感染均有关。
案例总结
一
DM主要临床特征:
①对称性四肢近端肌无力,可伴有自发性肌痛和肌肉压痛;
②皮疹可与肌肉受累不平行,典型皮疹包括眶周红色或紫红色斑疹,常伴水肿,头面部胸前V区光敏性皮疹(V形征)和肩背部(披肩征)等向阳性皮疹,四肢肘、膝、掌根关节伸面紫红色Gottron疹,双手桡侧掌面皮肤角化、皮肤脱屑的技工手和甲周病变;
③间质性肺炎是最常见的肺部病变,进展迅速,常危及生命;
④心脏受累患者可有心律失常和心衰,部分患者可伴发恶性肿瘤[2]。
在检验方面,DM可见轻度贫血、白细胞增高和肌红蛋白增高;血清肌酶CK、ALD、ALT、AST和LDH增高,以CK为主;血清中出现多种自身抗体,尤其是肌炎相关抗体抗RO-52抗体、抗RO-60抗体和抗La抗体等,以及肌炎特异性抗体抗JO1抗体、抗Mi-2抗体和抗MDA5抗体等。
临床上常采用2004年欧洲神经肌肉病中心和美国肌病研究协作组发布的分类标准,从临床表现、血清CK水平、肌电图、磁共振成像、肌炎特异性抗体、肌活检等方面诊断DM[2]。
抗MDA5抗体阳性的患者病情凶险,进展极快,有报道说中国DM中抗MDA5阳性者占21%~60%,其发展为快速进展型间质性肺炎的几率为抗MDA5阴性者的20倍,1年内病死率高达35%~80%,常死于2型呼衰[3-4]。
研究认为抗MDA5阳性DM与感染密切相关,感染可能是其触发因素,并常伴有外周血淋巴细胞数目减少,因此更易被感染[5-6]。
参考文献
[1]中华医学会风湿病学分会.多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2010,14(12):828-831.DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2010.12.008.
[2]第九版《内科学》.
[3]孙兰,胡强,宋本艳,等.3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床特点附文献复习[J].实用医院临床杂志,2024,21(2):21-28.DOI:10.3969/j.issn.1672-6170.2024.02.006.
[4]谢姿,罗群.早期一线联合托法替布治疗重症抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎相关快速进展型间质性肺炎1例并文献复习[J].实用检验医师杂志,2023,15(1):97-102.DOI:10.3969/j.issn.1674-7151.2023.01.024.
[5]张盼娣,李芳.105例皮肌炎/多发性肌炎/肿瘤相关性肌炎临床特征和外周血淋巴细胞亚群特点[J].中西医结合心脑血管病杂志,2021,19(18):3235-3239.DOI:10.12102/j.issn.1672-1349.2021.18.040.
[6]王婷,朱丰林.感染与抗MDA5抗体阳性皮肌炎关系的研究进展[J].风湿病与关节炎,2024,13(4):67-71.DOI:10.3969/j.issn.2095-4174.2024.04.015.
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编辑:徐少卿 审校:陈雪礼
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