记忆“断崖式”下跌？警惕这种比老年痴呆更凶险的罕见病

家住湖南的夏阿姨，过去身体硬朗、性情温和。然而，在短短半年内，家人眼睁睁地看着她从一个精明能干的人，变得“面目全非”：不仅记忆力一落千丈，出门迷路，更出现行走不稳、肢体不自主抖动，甚至性情大变，多疑、激动并产生幻觉。

在当地医院多次按“老年痴呆”治疗无效后，家属带着最后一丝希望，来到湖南省中西医结合医院（湖南省中医药研究院附属医院）神经内科（脑病科）。伍大华教授团队凭借对疑难脑病的敏锐洞察力，从患者“快速进展的认知障碍、行走不稳及肢体抖动”这一典型表现中捕捉到关键线索。

通过头部核磁的“花边征”、脑电图的特征波等精密检查，团队迅速将诊断方向锁定在罕见病——克雅氏病（俗称“疯牛病”）上，并通过脑脊液14-3-3蛋白及RT-QuIC检测阳性得以最终确诊，这一快速且精准的诊断，为后续的干预赢得了宝贵时间。

“疯牛病”是一种发生在牛身上的进行性、致命性神经系统疾病，其致病元凶并非细菌或病毒，而是一种具有传染性的异常折叠蛋白质——朊病毒。受感染的牛脑组织会变成海绵状，导致行为异常、运动失调，最终死亡。

一项针对中国克雅病监测网络收录的、临床资料完整的散发型克雅病病例研究显示：我国临床诊断散发型克雅病患者的中位生存期仅为 5 个月，病情进展远快于普通痴呆。且研究表明，发病年龄大于65岁、未及时进行鼻饲营养支持等因素，会显著增加死亡风险。夏阿姨的快速病程正体现了此病的凶险性，也凸显了早期诊断与干预的极端重要性。

克雅病最典型的表现是快速进展的认知与神经功能衰退，主要包括：快速进展的痴呆，表现为记忆力、判断力在数月内急剧下降；神经功能异常，表现为行走不稳、肢体不自主抖动（肌阵挛）、视力模糊、言语困难；精神行为变化，表现为性格改变、幻觉、妄想、情绪失控。

与阿尔茨海默病等常见痴呆的关键区别在于病程速度：克雅病常在数月到1–2年内迅速发展至重度，而普通痴呆多进展缓慢。

需要明确的是，克雅病在人际间不会通过日常接触（如共餐、谈话、护理）传播。我国对相关动物疫病和食品风险有严格管控体系，通过正规渠道购买的牛肉产品是安全的，公众无需恐慌。

遗憾的是，目前现代医学对克雅病尚无治愈方法，治疗以对症支持、缓解痛苦为主。研究证实，积极的营养支持（如鼻饲）可显著延长患者生存期。在此背景下，中西医结合的“组合拳”展现出独特价值。

西医精准支持与中医整体调理并行：在西医方面，给予科学的营养支持（如鼻饲）与对症治疗。在中医方面，伍大华教授、谢乐副主任医师带领团队辨证认为，此病属“毒浊损脑、髓海空虚”，治疗上予以化浊解毒，填精益髓，更融合了针灸、推拿等非药物疗法，旨在延缓进展、改善生活质量。

“治痼疾”更“治人心”的全周期管理：除了疾病的诊治之外，病人的全程管理也至关重要，科室为此类患者建立了健康档案，并提供定期随访与家庭护理指导，将医院服务延伸至家庭，实现从急性期到康复期的无缝衔接。

治未病理念前移，筑牢预防屏障：中医药强调“防大于治”。通过严格的饮食建议，如避免食用来源不明的牛、羊等危险组织，以及生活方式指导，帮助公众扶助正气，筑牢健康防线。

神经内科（脑病科）谢乐主任医师提醒：“疯牛病”本身是牛病，并非常规意义上的人畜共患病。人如果食用了含有致病朊病毒的牛脑、脊髓等特定危险组织，有极低概率感染“变异型克雅氏病（vCJD）”，这是与疯牛病相关的人类疾病。

我国对进口活牛及牛制品有严格的检疫监管制度，且严禁使用含有反刍动物蛋白的饲料（该病主要传播途径之一），建立了有效的疯牛病防范屏障。因此，通过正规渠道购买的牛肉制品是安全的。如果您或家人出现快速进展的记忆力下降、精神行为异常或运动障碍，务必及早就诊，查明原因至关重要。