多系统萎缩:中老年需警惕的罕见神经疾病

发布时间:2025-12-15 14:51  浏览量:1

多系统萎缩(MSA)是一种罕见的进行性神经系统退行性疾病,主要损害锥体外系、自主神经和小脑系统,病因尚未完全明确,目前认为与 α- 突触核蛋白异常聚集致神经细胞损伤相关。​

该病多见于 50-60 岁中老年人,男女发病率相近,病程通常 6-9 年,预后较差。临床分两大亚型:MSA-P 型以帕金森样症状为主,表现为运动迟缓、肌肉僵硬、静止性震颤,且对常规帕金森病药物反应差;MSA-C 型以小脑功能障碍为核心,常见步态不稳、动作笨拙、言语含糊(构音障碍)及眼球运动异常。​

自主神经功能障碍是其突出特征,也是患者就诊主因,如体位性低血压(站立时头晕、黑矇甚至晕厥)、排尿障碍(尿失禁或尿潴留)、排便困难及性功能减退,部分患者还会出现睡眠呼吸暂停、吞咽困难等并发症。​

诊断需结合临床症状、头颅 MRI(可见壳核或小脑脑干萎缩)及自主神经功能评估,同时排除帕金森病等相似疾病。目前无根治方法,治疗以对症支持为主,如弹力袜改善低血压、左旋多巴缓解运动症状、康复训练维持功能,旨在提升生活质量、延缓进展。因疾病呈进行性恶化,后期易因肺部感染等并发症危及生命,早期识别与规范管理对改善预后至关重要。​