腹痛为哪般？68岁老年女性腹痛背后的噬血危象
发布时间：2026-03-15 18:32 浏览量：1
作者：芦照青 首都医科大学附属北京友谊医院
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PART.
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1
初诊疑云：腹痛、少尿、多器官功能异常的谜团
患者女性，68岁。主因“
腹痛8天
”来诊。
（一） 病例特点
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1. 老年女性，急性病程。
2. 患者8天前
无明显诱因出现腹痛，脐周疼痛为主
，伴
乏力、纳差
，伴
恶心、呕吐
，伴
腹泻
，为黄色稀便，3-4次/天（具体量不详），自服肠炎宁后腹泻症状有所好转，但仍有腹痛，外院就诊考虑“急性肠胃炎”，予以对症抗感染等治疗，症状未见明显好转，并
出现少尿、肌酐进行性升高以及全身水肿进行性加重
，今为进一步诊治就诊于我院急诊。
3.
既往史
：2型糖尿病病史20余年，餐后血糖约20mmol/L，目前口服降糖药物及皮下注射胰岛素降糖治疗；高血压病史10余年，血压最高达160/80mmHg；类风湿性关节炎病史10年余；右肺肺腺癌切除术后8年；10月前于我院风湿科行唇腺活检提示干燥综合征可能；4月前因水肿、蛋白尿于人民医院行肾穿刺提示结节硬化型糖尿病肾病，住院期间出现高热，体温最高达40.0℃，完善全身PET-CT未见明显恶性肿瘤征象与感染、骨髓穿刺提示骨髓有核细胞数减少，予洛索洛芬钠对症口服治疗，体温恢复正常。
4.
入院查体
：T 36.2℃，BP 116/64mmHg，R 22次/分，P 80次/分，SpO₂ 98%。神志清楚，精神较弱。全身水肿，眼睑及球结膜水肿。浅表淋巴结未触及。双肺呼吸音粗，可闻及干鸣音，未闻及湿罗音。心律齐，第一心音正常，各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。腹平坦，腹质软，全腹有轻度压痛，无反跳痛及肌紧张，墨菲氏征阴性，麦氏点无压痛，肠鸣音正常，2次/分。
5.
辅助检查
：
血常规+CRP：白细胞计数（WBC）7.42×109/L，粒细胞百分比（GR%）
75.3%↑
，单核细胞百分比（MO%）
14.6%↑
，淋巴细胞百分比（LY%）
9.6%↓
，红细胞计数（RBC）3.60×10129/L↓，C反应蛋白（CRP）
137.36mg/L↑
；
降钙素原：PCT 3.55ng/ml
↑
；
生化全项：谷丙转氨酶（ALT）24U/L，谷草转氨酶（AST）
56.0U/L↑
，白蛋白（Alb）
20.1g/L↓
，总胆红素（T-BIL）
27.09umol/L↑
，直接胆红素（D-BIL）
17.40umol/L↑
，间接胆红素（I-BIL）9.69umol/L，尿素氮（Urea）
15.36mmol/L↑
，肌酐（Cr）
221.7umol/L↑
，乳酸脱氢酶（LDH）
536U/L↑
，钠（Na）
129.3mmol/L↓
，钾（K）3.79mmol/L；
凝血：凝血酶原时间（PT）
15.70s↑
，凝血酶原时间活动度（PTA）
67.00%↓
，国际标准化比值（INR）
1.45↑
，纤维蛋白原（Fbg）5.64g/L，D-二聚体（DD）
1.13mg/L↑
；
心肌标志物：肌酸激酶同工酶（CK-MB）、心肌肌钙蛋白I（TnI）、心肌肌钙蛋白T（TnT） 阴性，B型利钠肽（BNP）
5500.0pg/mL↑
；
血气：酸碱度（pH）7.371，二氧化碳分压（PCO₂）
22.50mmHg↓
，氧分压（PO₂）107.60mmHg，碳酸氢根离子（HCO₃⁻）
12.80mmol/l↓
，标准碱剩余（SBE）
-12.5mmol/l↓
，乳酸（Lac）
2.60mmol/l↑
；
尿常规：酮体
1+
，蛋白质
2+
。
头颅CT：脑内多发腔隙灶；老年性脑改变。
胸部CT：胸部CT平扫未见明确急性炎症，请结合临床；双侧胸腔积液并双肺下叶膨胀不全，建议复查；贫血可能；胸廓软组织广泛水肿，请结合临床。
腹盆CT：胆囊壁增厚，周围脂肪间隙模糊，炎症不除外，请结合临床；胆囊腔密度增高，结石待除外；腹盆腔少量积液；子宫内多发钙化灶；膀胱内少量积气，炎症可能，请结合临床；腹盆腔软组织广泛水肿。
医生点评：
患者急性起病，腹痛、腹泻伴急性肾损伤、水肿，看似是在既往肾病基础上合并急性胃肠炎，导致肾功能恶化，胸腔积液、水肿考虑与低蛋白血症、肾功能不全、少尿相关，但血小板减少、凝血异常是否可以用胃肠炎、重症感染、多器官功能障碍综合征（MODS）解释，还是有其他可能，需要进一步做什么检查？
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2
迷雾重重：常规治疗无效，病情持续恶化
（二）初步诊断
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2
腹痛、水肿原因待查、急性肠胃炎、急性肾功能不全、低蛋白血症、双侧胸腔积液、腹盆腔积液；2型糖尿病、糖尿病肾病；轻度贫血；血小板减少；凝血功能异常；胆囊结石胆囊炎；肝功能损伤；低钠血症；高血压2级（极高危）；类风湿性关节炎；干燥综合征可能；右肺腺癌切除术后。
（三）诊疗经过
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入院后给予鼻导管吸氧、持续心电监护，注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染、祛痰平喘、补液补蛋白等治疗；住院期间间断出现发热，体温最高达38.0℃，肌酐进行性上涨、尿量进行性下降（约200ml/天），血小板进行性下降、凝血功能进行性恶化；入院第4天出现脉氧下降，予气管插管。
完善进一步检查：
血脂四项：甘油三酯（TG）
4.49mmol/L↑
；
肿瘤标志物：糖类抗原125（CA125）
79.80U/mL↑
，人附睾蛋白4（HE4）
1500.0pmol/L↑
；
甲状腺功能：三碘甲状腺原氨酸（T3）
38.24ng/dl↓
，四碘甲状腺原氨酸（T4）
14.01ng/ml↓
，游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）
1.63pg/ml↓
，游离甲状腺素（FT4）
0.34ng/dl↓
，促甲状腺激素（TSH）
0.06uIU/ml↓
；
免疫球蛋白+补体：IgG
672.0mg/L↓
，IgA 222.0mg/L，IgM
31.3mg/L↓
，C3 93.20mg/L，C4 22.40mg/L；
类风湿因子+抗链O、抗核抗体谱21项、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：均阴性；
末梢血红细胞形态分析：椭圆形红细胞轻度增多，碎片红细胞中度增多，大红细胞轻度增多，少见嗜多色、嗜碱性点彩红细胞、小球形、泪滴形红细胞；
血分片：中性杆状粒细胞 3.0%，中性分叶粒细胞
79.0%↑
，淋巴细胞
8.0%↓
，单核细胞
9.0%↑
；
抗人球蛋白试验（Coomb’s试验）：阳性1+
医生点评：
患者病情逐渐加重，肾功能进行性恶化、血小板下降，凝血功能障碍，来诊后患者未再腹泻，查体腹部无阳性体征，影像学未提示明确腹腔内感染，用脓毒症、多脏器功能不全不能解释病情进展；化验检查提示患者存在中枢性甲减，但也不能解释目前病情进展；完善风湿免疫相关检查也不支持风湿活动，外周血液细胞学检查提示碎片红细胞中度增多，是否存在溶血、血栓性微血管病（TMA），或其他诊断可能，还需要完善什么检查？
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拨云见日：从腹痛到噬血细胞综合征的诊断之路
患者家属拒绝骨穿检查，患者白细胞进行性升高，再次复查血分片：中性杆状粒细胞 7.0%，中性分叶粒细胞 58.0%，淋巴细胞
6.0%↓
，单核细胞
9.0%↑
，
异常细胞20%，胞体大，核型欠规则，核染色质轻度至中度聚集，可见核仁，胞浆中量、嗜碱性强，可疑淋巴瘤细胞。
完善噬血细胞综合征检查：铁蛋白：
5114.0ng/mL↑
；自然杀伤细胞（NK细胞）活性：
17.14%↓
；可溶性白细胞介素-2受体（sCD25）：
31947pg/mL↑
。
最终诊断：淋巴瘤细胞白血病、噬血细胞综合征。
知识拓展
噬血细胞综合征（HLH）是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增值，分泌大量炎性细胞因子，引起的一系列炎症反应。临床以持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征，起病急、病情进展迅速、病死率高。
一、分类：
按照是否存在明确的HLH相关的基因异常，可分为以下两类：
1.原发性HLH由遗传性淋巴细胞毒功能受损或炎症活性相关基因缺陷导致，是一种常染色体或性染色体隐性遗传病。
2.继发性HLH是由肿瘤、风湿免疫性疾病、感染等多种诱因所致的严重炎症反应综合征，通常无已知的HLH致病基因缺陷及家族史。
①恶性肿瘤相关HLH：常见于血液系统恶性肿瘤，包括淋巴瘤和急性白血病等。
淋巴瘤相关HLH最常见
。HLH也可以继发于少数实体肿瘤，如胃癌、胸腺癌和胚胎细胞肿瘤等。
②风湿免疫性疾病相关HLH，又称巨噬细胞活化综合征：常见于全身性青少年特发性关节炎、成人Still病、系统性红斑狼疮和坏死性淋巴结炎等。
③感染相关HLH：继发性HLH最常见诱因，包括细菌、真菌、病毒和原虫感染等，可以为感染触发和（或）宿主免疫功能受损时的机会性致病。
病毒是感染相关HLH最常见诱因，尤以EB病毒感染最常见。
④其他：器官或造血干细胞移植、嵌合抗原受体T细胞免疫治疗、妊娠和药物等也可诱发HLH。遗传代谢性疾病在诱发因素的作用下偶可发生HLH。
二、诊断标准：
国际组织细胞协会于2004年修订的HLH诊断标准如下：
符合以下两条标准中任何一条时可诊断HLH
（1）发现HLH相关的分子遗传学异常；
（2）符合以下8条指标中的5条或以上：
①发热：体温＞38.5℃，持续＞7天；
②脾大；
③血细胞减少（累及外周血两系或三系）：HGB＜90g/L，PLT＜100×109/L，中性粒细胞（NE）＜1.0×109/L且非骨髓造血功能减低所致；
④高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白原血症：甘油三酯＞3mmol/L，纤维蛋白原＜1.5g/L；
⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结中发现噬血现象；
⑥NK细胞活性降低或缺如；
⑦血清铁蛋白升高：铁蛋白≥500μg/L；
⑧sCD25升高（≥2400U/ml）。
图1.噬血细胞综合征诊断流程图【引自：中国嗜血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）】
三、治疗：
HLH的治疗主要分为两个阶段：首先，诱导缓解治疗主要针对过度的炎症状态以控制HLH活化进展；然后，病因治疗主要纠正潜在的免疫缺陷和控制原发病以防止HLH复发。由于HLH是一种进展迅速的高致死性疾病，
及时启动恰当的治疗方案是改善预后的关键。
图2.噬血细胞综合征治疗路径图【引自：中国嗜血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）】；
注：CR，完全应答；DEP，脂质体多柔比星-依托泊苷-甲泼尼龙；HLH-94，HLH-94方案；HLH-04, HLH-04方案；L-DEP，培门冬酶/左旋门冬酰胺酶-脂质体多柔比星-依托泊苷-甲泼尼龙；MP，甲泼尼龙；NR，无效。
四、HLH疗效评估
诱导治疗期间，建议每2周评估一次疗效。
疗效评价指标
包括血清sCD25、铁蛋白、血细胞计数、甘油三酯、噬血现象和意识水平（有HLH中枢神经系统受累[CNS-HLH]者）：
（1）完全应答：上述指标均恢复正常范围。
（2）部分应答：≥2项症状/实验室指标改善25%以上，个别指标需达到以下标准：
①sCD25水平下降1/3以上；
②铁蛋白和甘油三酯下降25%以上；
③不输血情况下：中性粒细胞9/L者需上升100%并>0.5×1099/L者需上升100%并恢复正常；
④丙氨酸转氨酶>400 U/L者，需下降50%以上。
（3）无效：未达到上述标准。
作者简介
芦照青
首都医科大学附属北京友谊医院 急诊科 副主任医师
发表SCI论著及核心期刊文章10余篇，参编及撰写学术著作5本,参与国家级及市级科研项目3项
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